Станом на сьогодні у нас: 141826 рефератів та курсових робіт
Правила Тор 100 Придбати абонемент Технічна підтримка
Скористайтеся пошуком, наприклад Реферат        Грубий пошук Точний пошук
Вхід в абонемент








Реферат на тему:

Хвороби серцево-судинної системи природжені пороки серця і судин

Природжені пороки серця і судин — незворотні органічні зміни серця і судин з порушенням їхніх функцій.

Це одна з найчастіших аномалій розвитку. Вони властиві 10 % дітей першого року життя. В загальній смертності новонароджених природжені пороки серця становлять 15 %. Без хірургічного лікування протягом першого року життя вмирають 40, а до 5 років — 80 % цих дітей. Несприятливі фактори, які впливають на організм матері у перші 2—3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо краснуха, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа та інші захворювання), застосування ліків, різні інтоксикації — куріння, вживання алкоголю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування тощо можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених пороків серця. У 2 % випадків певне значення мають спадкові фактори (природжений порок серця у матері). Деякі автори надають значення віку матері, якщо він перевищує 35 років.

Природжені пороки серця і судин часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку і зустрічаються у дітей з хворобою Дауна та іншими хромосомними захворюваннями. У клінічній практиці пороки серця з ціанозом називають «синіми», а без ціанозу — «білими» (табл. 31).

Природжені пороки серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.

У фазі адаптації, яка починається з перших днів життя, дитина пристосовується до порушень гемодинаміки. Реакції адаптації і компенсації у дитини раннього віку перебувають у стані нестійкої рівноваги і відносної слабкості. У фазі первинної адаптації легко виникає гостра недостатність серця, яка є основною причиною смерті в цьому віці. Якщо дитина не вмирає протягом першої фази, то після 2—3 років життя в неї розвиваються пристосувальні захисні механізми і хвороба переходить у другу фазу — відносної компенсації. Суб'єктивних скарг стає менше. Поліпшується фізичний розвиток і зростає активність дитини. Коли резерви захисних пристосувальних механізмів вичерпуються, настає третя — термінальна фаза, порушується кровообіг, що не піддається лікуванню. У третини дітей, які народилися із природженим пороком серця, спостерігається тяжкий «критичний» перебіг пороку, що становить загрозу для життя в перші дні або тижні після народження. Ці хворі потребують негайної консультації в кардіохірургічному відділенні для вирішення питання про встановлення строку операції.

У більшості дітей природжений порок серця розпізнають на першому році життя у зв'язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці серця: ціаноз може бути постійним, непостійним або приступоподібним. Рано з'являються прояви декомпенсації серця, У дітей грудного віку з природженим пороком можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від груді). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів.

Найчастіше у дітей спостерігають: 1) задишку; 2) тахікардію; 3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри; 4) розширення меж серця 5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються на всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, в деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді «котячого муркотіння»); 6) може спостерігатися деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба; 7) часто буває відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм); 8) хронічна гіпоксемія призводить до змін кінцевих фаланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця); 9) при синіх пороках відмічають підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7-1012 — 8-1012 в 1 л.

Дефект підшлуночкової перегородки — найбільш поширений порок серця. Характерними є такі порушення гемодинаміки: скидання крові через дефект зліва направо і підвищення кровонаповнення в малому колі кровообігу. Клінічні прояви пороку визначаються величиною дефекту, напрямом скидання крові і зміною судин малого кола кровообігу. Чим більший дефект, тим більше виражене порушення гемодинаміки.

Розрізняють дві форми пороку: 1) малі дефекти в м'язовій частині перегородки (хвороба Толочинова — Роже); 2) високі дефекти в мембранозній частині перегородки.

Малі дефекти в м'язовій частині перегородки часто проявляються як грубий, шкребучий систолічний шум з епіцентром в IV—V міжребер'ї по лівому краю грудини. Порушення гемодинаміки не спостерігаються. При середній величині дефекту (0,5—2 см у діаметрі) виникають задишка при фізичному навантаженні, підвищена втомлюваність, схильність до пневмонії і респіраторних захворювань. Клінічно в усіх випадках визначають грубий систолічний шум з епіцентром у III—IV міжребер'ї по лівому краю грудини.

У дітей з високим дефектом у мембранозній частині міжшлу-ночкової перегородки в ранньому віці виникають задишка, ціаноз у стані неспокою і під час крику, втомлюваність, часті пневмонія, бронхіт, гострі респіраторні захворювання. Нерідко спостерігається відставання у фізичному розвитку, з'являється деформація грудної клітки. Межі серця розширені вправо, догори, вліво. Верхівковий поштовх розлитий і зміщений униз. У III—IV міжребер'ї зліва від грудини пальпаторно визначається систолічне дрижання, тут же вислуховується грубий подовжений систолічний шум, який поширюється на всю ділянку серця і на спину. Другий тон над легеневим стовбуром посилений і розщеплений. Максимальний артеріальний тиск знижений при нормальному мінімальному. Рентгенологічне визначають посилення легеневого малюнка внаслідок підвищеного кровонаповнення легень, збільшення стовбура легеневої артерії і лівого шлуночка. На електрокардіограмі (ЕК.Г) помітна гіпертрофія лівого або обох шлуночків.

При високому дефекті міжшлуночкової перегородки рано прогресує легенева гіпертензія. Клінічно про наростання гіпертензії в малому колі кровообігу свідчать зменшення інтенсивності шуму, посилення акценту II тону над легеневим стовбуром, виникнення постійних задишки і ціанозу, що вказують на появу зворотного скидання крові справа наліво (симптомокомплекс Ейзенменгера). Порок стає неоперабельним. Строк операції пропущено. При появі серцевої недостатності, яка не піддається консервативному лікуванню, в першій фазі необхідно робити операцію.

Прогноз. При прогресуючій гіпертензії в малому колі — несприятливий, при невеликих дефектах без порушень гемодинаміки — сприятливий.

Ускладнення: а) недостатність кровообігу, яка при значних дефектах і тяжкому перебігу пороку розвивається з 2—3-тиж-невого віку; б) легенева гіпертензія — найбільш загрозливе ускладнення, яке після двох років (а іноді й раніше) може стати незворотним: в) рецидивуюча пневмонія; г) бактеріальний ендокардит; д) гіпотрофія.

Відкрита артеріальна протока. В нормі артеріальна протока — це судина, яка з'єднує аорту і легеневий стовбур і закривається відразу ж після народження. У недоношених дітей вона може функціонувати протягом перших кількох днів. Функціонування артеріальної протоки після першого тижня життя розцінюється як природжений порок. Клінічна картина і тяжкість пороку залежать від ширини протоки і скидання крові з аорти в легеневий стовбур.

При широкій артеріальній протоці мале коло кровообігу переповнюється кров'ю, велике коло збіднюється. Організм дитини через нестачу крові у великому колі перебуває в стані хронічного кисневого голодування. Це призводить до відставання у фізичному розвитку, блідості шкіри. Переповнення малого кола зумовлює застій у легенях, часті пневмонію і бронхіт.

Основні клінічні симптоми такі: безперервний систолодіастологічний шум машинного характеру в II—III міжребер'ї зліва по краю грудини. Шум проводиться на судини шиї, аорту, в міжлопатковий простір. У дітей перших місяців життя і новонароджених, а також при високій легеневій гіпертензії діастолічного компонента шуму може й не бути.

Над легеневим стовбуром II тон посилений. Відмічають зниження мінімального артеріального тиску, іноді до нуля, високий, швидкий пульс. Рентгенологічне визначають вибухання легеневого стовбура, посилення легеневого малюнка, збільшення лівого шлуночка. На ЕКГ видно гіпертрофію лівого або обох шлуночків. На фонокардіограмі (ФКГ) — безперервний систоло-діастолічний веретеноподібний шум з найбільшою інтенсивністю в кінці систоли і на початку діастоли з епіцентром у II міжребер'ї зліва від грудини. Ускладнення ті самі, що й при дефекті міжшлуночкової перегородки.

При консервативному лікуванні з приводу відкритої артеріальної протоки застосовують індометацин, вживання якого інколи призводить до скорочення і закриття відкритої артеріальної протоки у новонароджених. Індометацин призначають у добовій дозі 0,1 мг/кг маси в 2 прийоми, другу дозу дають через 12 год після першої. Якщо після цього протока не закривається, її необхідно перев'язати. Зменшення і зникнення шуму при відкритій артеріальній протоці свідчить про прогностичне несприятливе наростання гіпертензії в малому колі кровообігу (розвиток симп-томокомплексу Ейзенменгера), при якому операція протипоказана. Строк виконання операції пропущено.

Прогноз при відкритій артеріальній протоці не вважається сприятливим, оскільки 20 % дітей без оперативного лікування вмирають протягом першої фази захворювання від недостатності серця. Тривалість життя скорочується приблизно на 35 років.

Виявлення відкритої артеріальної протоки навіть без порушення гемодинаміки є показанням для операції.

Тетрада Фалло. В основі анатомічних змін при тетраді Фалло лежать 4 компоненти: 1) стеноз легеневого стовбура; 2) високий великий дефект мїжшлуночковоі перегородки; 3) декстропозиція аорти, яка «сидить верхи» над дефектом міжшлуночкової перегородки; 4) гіпертрофія правого шлуночка.

Тяжість пороку залежить передусім від ступеня звуження легеневого стовбура, що може проявитися як незначним звуженням, так і повною його атрезією. При вираженому стенозі легеневого стовбура кровообіг у малому колі збіднений, значна частина венозної крові з правого шлуночка через дефект впадає в аорту, де вона змішується з артеріальною, зумовлюючи ціаноз.

Клініка пороку залежить від ступеня звуження легеневого стовбура.

При синій формі пороку діти відстають у фізичному розвитку. Рано з'являється задишка під час годування дитини, в процесі її рухів. Ціаноз у більшості хворих з'являється з II півріччя, спочатку епізодично при фізичному напруженні, після року він стає постійним. У третини дітей спостерігається ціаноз уже в період новонародженості в зв'язку з тяжким перебігом тетради Фалло. Раптово виникають гіпоксемічні приступи, які проявляються прискоренням дихання, посиленням ціанозу, збудженням дитини. Тривалість приступу — від кількох хвилин до 10—12 год. Під час приступу нерідко настає короткочасне знепритомлення. Приступи найчастіше бувають у дітей до двох років. У дітей, яким більше року, спостерігається характерна поза — вони часто присідають навпочіпки. Нігті на руках і ногах досить швидко набувають форми годинникових скелець, а кінцеві фаланги — барабанних паличок. З'являється виражена плоска стопа. Деформації грудної клітки немає. Межі серця не розширені. В II— III міжребер'ї зліва по краю грудини вислуховують грубий систолічний шум, II тон над легеневим стовбуром різко ослаблений. Відмічають низький пульсовий тиск при зниженні максимального. При вираженому ціанозі вміст гемоглобіну в крові підвищений до 19,9—23,9 ммоль/л, а кількість еритроцитів — до 6 — 7· 1012 віл. Застійної недостатності у цих хворих не буває, тому лікування серцевими глікозидами вони не потребують.

Рентгенологічної серце невеликих розмірів у формі дерев'ясного черевичка із западінням у ділянці легеневого стовбура, і верхівка піднесена над діафрагмою і заокруглена.

На ЕКГ: правограма, гіпертрофія правого шлуночка.

При легкій формі ціанозу може й не бути, тобто спостерігається біла форма тетради Фалло.

Ускладнення: гіпоксемічна кома, розлади мозгового кровообігу з розвитком геміпарезів.

Діагностика природжених пороків серця у дітей перших місяців життя тяжка, оскільки симптоматика бідна, шумів у ділянці серця часто немає, ціаноз навіть при «синіх» пороках не спостерігається або мало виражений. У цих випадках діагноз допомагають поставити найбільш доступні та інформативні безкровні, неінвазивні методи дослідження — ехокардіографія і рентгенографія органів грудної клітки. Катетеризація серця й ангіографія інформативніші, проте вони є інвазивними методами, проведення яких у дітей грудного і раннього віку утруднюється.·

Лікування природжених пороків серця включає оперативне коригування і консервативне лікування. Хірургічне лікування проводять у спеціалізованому стаціонарі. Найбільш сприятливим строком для операції є фаза компенсації (3—12 років). Оперативне лікування в термінальній фазі не дає гарантії на вилікування, бо вже настали дистрофічні зміни в серці, судинах, легенях, печінці, нирках. При несприятливому перебігу фази первинної адаптації і розвитку недостатності серця, яка не під · дається консервативному лікуванню, необхідне оперативне лікування в ранньому віці.

Нерідко виконують паліативну (допоміжну) операцію, яка допомагає підтримати життя хворого до фази відносної компенсації і оптимального строку радикальної операції.

Консервативне лікування дітей із природженими пороками серця включає: а) невідкладну допомогу при критичних станах (при гострій і підгострій недостатності серця, гіпоксемічних кризах); б), лікування ускладнень і супутніх захворювань.

При гострій недостатності серця (ліво-, правошлуночковій, тотальній) хворі потребують невідкладної лікарської допомоги, призначення серцевих глікозидів, діуретиків, препаратів калію, киснево- і аеротерапії. Під час гіпоксемічного приступу застосовують інгаляції кисню, внутрішньовенне введення олужнюючих розчинів, внутрішньом'язове введення промедолу і кордіаміну. У разі потреби хворих переводять на кероване дихання і роблять термінову операцію. Лікування гострої недостатності серця, гіпоксемічних кризів, септичних та інших ускладнень проводять у кардіологічному дитячому стаціонарі, доліковування — в місцевому кардіологічному санаторії.

Диспансеризація, Виявивши природжений порок, лікар-кардіолог повинен взяти дитину на облік. Він обов'язково оглядає її раз на 3—4 міс до 2 років життя (у І фазі перебігу пороку), потім — 2 рази на рік з систематичним електрокардіографічним і рентгенологічним контролем, вимірюванням артеріального тиску. Дитину лікують підтримуючими дозами серцевих глікозидів, вітамінами, АТФ, глутаміновою кислотою, препаратами калію. На диспансерний облік беруть також дітей з підозрою на природжений порок і дітей, яких оперували з приводу нього.

Для кожної дитини складають режим з максимальним перебуванням на свіжому повітрі, посильними фізичними вправами, процедурами по загартовуванню, створюючи умови для запобігання зараженню вірусними і бактеріальними інфекціями, для сприяння підвищенню імунного захисту. Постійно санують усі вогнища хронічної інфекції. У разі недостатності кровообігу діти одержують підтримуючі дози серцевих глікозидів.

Не рідше одного разу у 2 роки, а якщо потрібно, то й частіше, дітей оглядає торакальний хірург, щоб встановити оптимальний строк оперативного лікування. Після операції з приводу дефекту міжшлуночкової і міжпередсердної перегородок відкритої артеріальної протоки діти протягом 6 міс перебувають на індивідуальному режимі в кардіологічному санаторії, а потім удома. Через 6 міс дозволяються заняття в спеціальній медичній групі в поліклініці, а через 2 роки — у підготовчій групі в школі. Заняття в спортивних секціях забороняються.

Діти після паліативних операцій з приводу «синіх» пороків, оперовані з приводу стенозу отвору аорти або легеневого стовбура, до занять фізкультурою в школі не допускаються.

Профілактичні щеплення протипоказані дітям з «синіми» пороками, дітям з природженими пороками при відставанні у фізичному розвитку, при частих пневмоніях, появі приступів ціанозу і задишки на больовий подразник, недостатності кровообігу.

Після операції тривалість диспансеризації лікар встановлює разом з кардіохірургом, який оперував дитину.

Профілактика включає виховання і розвиток здорового покоління майбутніх матерів і батьків, санітарно-освітню роботу з профілактики природжених пороків у дітей, максимальне оберігання вагітної в перші 3 міс вагітності від дії будь-яких несприятливих факторів, вживання ліків, від інфекцій, перевтоми, дії професійних шкідливостей, інтоксикацій тощо. Слід стежити за дотриманням режиму і повноцінним харчуванням вагітної.